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甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识（2026版）

前言

甲状腺髓样癌（MTC）起源于甲状腺滤泡旁C细胞，属于神经内分泌肿瘤，区别于乳头状癌、滤泡癌等分化型甲状腺癌，具有恶性程度更高、侵袭性更强、易早期淋巴结及远处转移、无碘治疗指征、预后相对较差的临床特点。MTC分为散发性（约75%）和遗传性（约25%，RET基因突变为主）两大类型，诊疗路径、手术范围、随访策略、晚期系统治疗方案均高度特异，不可套用分化型甲状腺癌诊疗体系。

为统一国内MTC规范化诊疗标准，规范筛查、诊断、手术、辅助评估、晚期靶向/免疫治疗及长期随访流程，降低漏诊、过度治疗及治疗不足，结合近年国内外循证医学证据、国内多中心临床数据及基因检测技术进展，更新形成本《甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识（2026版）》，为各级医疗机构临床诊疗提供统一依据。

一、流行病学与疾病特征

1.发病占比：MTC约占所有甲状腺癌的1%～5%，但致死率显著高于分化型甲状腺癌，10年死亡率可达25%～50%，是甲状腺癌主要致死亚型之一。

2.发病特点：散发性MTC多单发、中老年发病；遗传性MTC可青少年起病、双侧多灶发病，侵袭性更强，易早期转移。

3.典型伴随表现：部分患者可出现顽固性慢性腹泻、面部潮红等神经内分泌症状，晚期可出现肝肺骨转移、颈部压迫症状。

4.核心区别点：MTC不摄碘，无放射性碘治疗价值；无Tg（甲状腺球蛋白）肿瘤