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2026/06/26肺动脉高压的诊断汇报人：心血管内科

目录肺动脉高压概述与临床意义病因分类与血流动力学定义临床表现与筛查策略无创诊断评估方法右心导管检查与诊断标准病因诊断与分型流程鉴别诊断与特殊人群诊断总结与临床路径0102030405060708

肺动脉高压概述与临床意义01

肺动脉高压的定义与流行病学15-50/百万患病率女性高发1-2/百万特发性年发病率罕见病2.8年未经治疗中位生存期预后警示肺动脉高压是一组以肺动脉压力升高为特征的血流动力学异常状态，可导致右心衰竭甚至死亡流行病学特征患病率约15-50例/百万人口，女性发病率高于男性特发性肺动脉高压年发病率约1-2例/百万未经治疗的中位生存期仅2.8年，早期诊断显著改善预后临床意义症状隐匿，确诊时多已进展至中晚期早期识别并启动治疗可显著延长生存期规范化诊断流程是实现精准治疗的前提规范化诊断流程是实现精准治疗的前提

病因分类与血流动力学定义02

肺动脉高压的临床分类分类类型常见病因第1类动脉性肺动脉高压（PAH）特发性、遗传性、结缔组织病相关、先天性心脏病相关第2类左心疾病相关PH左心收缩功能障碍、左心舒张功能障碍、心脏瓣膜病第3类肺疾病和/或缺氧相关PHCOPD、间质性肺病、睡眠呼吸暂停第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）慢性肺栓塞第5类机制不明或多因素相关PH血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病临床价值：不同分类