2025+日本临床实践指南：胆道闭锁（第2版）.pptx

2025日本临床实践指南：胆道闭锁（第2版）

目录02诊断标准与流程01引言与背景03治疗策略与方法04术后管理与随访05指南更新内容06结论与推荐

引言与背景01

疾病定义与病理机制临床三联征典型表现为持续性黄疸、陶土色粪便和浓茶色尿液，通常在出生后2-8周内显现，若不及时干预，90%患儿会在1年内因肝功能衰竭死亡。胆汁淤积性肝硬化由于胆汁无法排出引发肝内压力增高和肝细胞损伤，逐步发展为肝硬化，这是新生儿期最严重的肝胆疾病，也是小儿肝移植最主要适应证。胆管进行性纤维化胆道闭锁本质是硬化性胆管炎过程，表现为胆管上皮损伤、炎症浸润及纤维组织增生，最终导致肝内/外胆管完全闭塞，病理特征包括肝门部