乳腺叶状肿瘤的临床表现.pptxVIP

乳腺叶状肿瘤的临床表现汇报人：慎独

疾病定义与流行病学乳腺叶状肿瘤是由乳腺纤维结缔组织和上皮组织组成的纤维上皮性肿瘤，核心特征为间质细胞过度增生形成叶状结构罕见性0.3%～0.9%占乳腺肿瘤2.5%占纤维上皮性肿瘤人群特征40岁中位年龄，好发35～55岁亚裔发病率相对较高且发病年龄更年轻命名沿革1838年Müller首次描述叶状囊肉瘤2003年WHO统一命名为分叶状肿瘤发病率虽低，但生物学行为跨度大——从良性到高度恶性均可出现

病因与发病机制内分泌激素紊乱三个高发阶段青春期月经初潮期、生育后停止生育期、绝经前后期激素波动均与体内激素波动密切相关极少发病男性和青春前期极少发病基因突变MED12基因突变关键驱动因素等位基因缺失和扩增参与纤维腺瘤向叶状肿瘤的进展女性高发，与激素相关继发于纤维腺瘤约1/5患者同时或在纤维腺瘤基础上出现两种病变潜在转化可能部分肿瘤兼具两种组织学特征提示组织学重叠与转化路径

WHO病理分型体系分型占比生物学行为复发风险转移风险良性约60%类似纤维腺瘤，生长缓慢较低极罕见交界性约20%低度恶性，易局部复发较高极低恶性10%～20%侵袭性强，可远处转移高（23%～30%）高达22%2019年第5版WHO分类依据五项组织学特征分级分型特征与生物学行为良性占比约60%，类似纤维腺瘤、生长缓慢，复发风险较低，转移极罕见交界性占比约20%，低度恶性、易局部复