皮肌炎诊疗指南
第一章疾病概述与流行病学特征
皮肌炎是一种累及皮肤和骨骼肌的自身免疫性炎症性疾病,属于特发性炎症性肌病(IIM)的经典亚型之一。其临床病理特征主要为横纹肌坏死、炎症细胞浸润以及特征性的皮肤损害。作为一种系统性自身免疫病,皮肌炎不仅局限于皮肤和肌肉,还可累及关节、肺脏、心脏以及消化道等多个系统与器官,若不及时诊断与规范治疗,往往具有较高的致残率与致死率。
从流行病学角度来看,皮肌炎的发病率相对较低,属于罕见病范畴。全球范围内的发病率约为每年每百万人0.5至8.4例不等,患病率约为每百万人2.4至33.8例。该病可发生于任何年龄段,但呈现出明显的双峰分布特征:第一个高峰出现在5至
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