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镰状细胞贫血的疼痛危机处理

一、背景

1.1镰状细胞贫血与疼痛危机的关联

几年前我在基层医疗点帮扶时，第一次近距离接触到镰状细胞贫血患者的疼痛危机发作：一个刚满十六岁的男孩蜷缩在诊疗椅上，双手死死攥着膝盖，额头上的冷汗顺着鬓角往下滴，连衣服都湿了大半，他咬着嘴唇没出声，但肩膀的抖动和皱成一团的眉头已经暴露了极致的痛苦。后来我才知道，这种被称为“镰变”的红细胞，是因为基因突变变成了镰刀状，不仅质地僵硬，还容易互相黏连、堵塞全身的微小血管——而这种血管堵塞引发的局部缺氧、组织坏死，再加上神经末梢被炎症因子刺激，就是镰状细胞贫血患者最恐惧的“疼痛危机”，也是导致他们频繁住院、生活质量暴跌的核心原因