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ANCA相关血管炎诊疗指南(2026年版)

本指南适用于成人及儿童抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）的临床诊断、分层治疗、长期管理及并发症防控，基于2021年至2025年全球范围内发表的127项随机对照试验（RCT）、38项大样本真实世界队列研究及11项遗传学与生物标志物研究证据，由国际血管炎联盟（VAS）联合中华医学会风湿病学分会、肾脏病学分会、呼吸病学分会、耳鼻喉头颈外科学分会共62名专家共同制定，证据等级分为A（高等级，基于多项设计良好的RCT或大样本队列研究）、B（中等级，基于单项RCT或多项观察性研究）、C（低等级，基于小样本观察性研究或专家共识）、D（极低级，仅基于专家经验），推荐强度分为1级（强推荐，明确获益远大于风险，适用于绝大多数患者）、2级（弱推荐，获益大于风险，需结合患者个体情况选择）。

定义与临床分型

2026版指南将AAV定义为以小血管壁坏死性炎症为核心病理特征、血清ANCA阳性为主要血清学标志的系统性自身免疫病，临床分为4种亚型：1.肉芽肿性多血管炎（GPA）：以坏死性肉芽肿性炎症为特征，主要累及上呼吸道、肺部及肾脏，PR3-ANCA阳性率约75%；2.显微镜下多血管炎（MPA）：以寡免疫复合物坏死性小血管炎为特征，无肉芽肿形成，主要累及肾脏、肺部，MPO-ANCA阳性率约80%；3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）：以嗜酸性粒