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肝门部胆管癌：米兰专家共识

目录02诊断标准01疾病概述03分期系统04治疗原则05手术技术06辅助与随访

疾病概述01

定义与流行病学特征解剖学定义明确肝门部胆管癌（pCCA）起源于二级胆管至胆囊管汇入胆总管之间的胆管上皮，国内指南进一步界定其范围为门静脉左支U点至右后支P点间区域，需与肝内胆管癌（ICC）鉴别，当肿瘤中心位于U-P点且累及肝门胆管时归为pCCA范畴。亚洲高发的地域特性分子特征差异显著pCCA占胆管癌的50%-60%，亚洲发病率显著高于欧美，与肝胆管结石、华支睾吸虫感染等地域性因素密切相关，发病中位年龄约60岁，男性略多于女性，5年生存率不足30%。IDH1/2突变在pCCA