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- 2026-08-21 发布于福建
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(2023版)儿童短肠综合征诊断治疗专家共识
目录
02
诊断标准与评估
01
引言与背景
03
治疗原则与策略
04
营养管理方案
05
并发症处理
06
随访与预后评估
引言与背景
01
定义与流行病学特征
疾病分类
根据残存肠道解剖分为三型,Ⅰ型以严重腹泻和营养缺乏为特征,Ⅱ型伴部分结肠代偿但易发草酸盐结石,Ⅲ型因保留回盲瓣预后较好。
流行病学特点
成人多由肠系膜血管栓塞或肠扭转引发,儿童则与小肠闭锁等先天畸形相关;亚洲地区先天性短结肠患病率约为0.003%,男性发病率显著高于女性。
临床定义
短肠综合征是因广泛小肠切除或先天性肠道缺陷导致有效吸收面积不足,引发腹泻、营养不良及代谢紊乱的临床综合征,2023年9月被纳入中国《第二批罕见病目录》。
病因与发病机制概述
包括小肠闭锁、坏死性小肠结肠炎、腹裂等,胚胎期后肠血管损伤或环境因素(如农药暴露)可能参与发病。
肠系膜血管栓塞(心衰、动脉硬化等诱发)、肠扭转、克罗恩病反复手术切除,以及医源性损伤导致小肠广泛切除。
吸收面积锐减致水电解质紊乱、脂肪泻及维生素缺乏,回肠缺失影响维生素B12吸收,结肠未代偿时加重脱水。
长期肠外营养可能引发肝肾功能损伤、胆石症,草酸盐吸收增加导致泌尿系结石。
成人主要病因
儿童先天因素
病理生理核心
继发并发症
共识目标与适用范围
规范诊疗流程
明确急性期(纠正水电解质紊乱)、适应期(营养支持)和稳
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