（2022年版）成人系统性肥大细胞增多症诊断与治疗中国指南PPT课件.pptxVIP

;;;定义与发病机制;;临床表现与分型;;;主要诊断标准;;;;;H1拮抗剂（如西替利嗪、氯雷他定）联合H2拮抗剂（如法莫替丁）是控制过敏症状的基础方案，可有效减少组胺介导的潮红、瘙痒和胃酸分泌。;靶向治疗

阿伐替尼（Avapritinib）作为KITD816V突变抑制剂，被指南推荐用于晚期SM（侵袭性SM/MCL），可显著减少肥大细胞负荷并改善器官功能。

干扰素α-2b

适用于骨质减少或脾肿大患者，通过抑制肥大细胞增殖和调节免疫反应延缓疾病进展，但需监测血液学毒性。

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）

针对高危患者（如MCL或化疗敏感侵袭性SM），可能实现长期缓解，但移植相关死亡率高，需严格评估适应症。;;肥大细胞激活综合征管理;肝脏受累管理;过敏反应与急症处理;;血清类胰蛋白酶水平;;;;;当前循证证据总结;未来研究方向与挑战;