儿童Chiari畸形Ⅰ型诊疗专家共识PPT课件.pptxVIP

儿童Chiari畸形Ⅰ型诊疗专家共识

目录02诊断标准01疾病概述03治疗原则04手术技术05预后评估06专家共识要点

疾病概述01

定义与病理特征解剖学异常Chiari畸形Ⅰ型是一种先天性后颅窝发育异常，特征为小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔及颈椎管内，疝出程度需超过枕骨大孔平面5mm以上方可诊断。约50%-70%的患者合并脊髓空洞症（脊髓灰质内管状空腔形成），部分病例可伴有轻度脑积水或颈延髓交界处扭曲成角。主要与后颅窝容积狭小导致小脑组织受压有关，脑脊液循环障碍可能进一步加重脊髓空洞的形成。伴随病变病理机制

多见于青少年及成年人，儿童期亦可发病，但症状出现时间与畸形严重程度相关。发病年龄流行病学