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额颞叶变性诊治中国专家共识

目录

02

病理特征

01

疾病概述

03

临床表现

04

诊断方法

05

治疗策略

06

专家共识推荐

疾病概述

01

定义与分类

额颞叶变性是以额叶和颞叶局限性脑萎缩为特征的中枢神经系统退行性疾病，临床表现为人格改变、社交行为异常及语言功能障碍，随病程进展可发展为全面性痴呆。

神经退行性疾病

病理可见神经元脱失及tau蛋白沉积，部分病例存在17号染色体tau基因突变，近年研究发现TMEM106B蛋白淀粉样纤维沉积也与疾病相关。

病理学分类

01

02

流行病学特征

发病年龄特点

多发于45-65岁老年前期人群，是早发型痴呆的常见病因之一，在65岁以下人群中发病率