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额颞叶变性诊疗专家共识2025

额颞叶变性（frontotemporallobardegeneration,FTLD）是一组以选择性额颞叶进行性萎缩、神经元进行性丢失为特征的神经变性病，是第二常见的早发性痴呆病因，近年随着分子生物学、神经影像学和治疗学的快速进展，对FTLD的发病机制、诊断与治疗的认知不断更新，中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组组织国内相关领域专家，结合近年国际最新研究证据和国内临床实践，修订本专家共识，供临床参考。本共识推荐等级分为：A级推荐（高级别研究证据，临床一致推荐）、B级推荐（中等强度研究证据，推荐）、C级推荐（低强度研究证据，可酌情推荐）。

一、定义与流行病学

FTLD核心特征为额颞叶区域选择性神经元变性，可累及认知、行为、语言及运动功能，既往将FTLD等同于额颞叶痴呆（frontotemporaldementia,FTD），目前明确FTD仅为FTLD的临床亚型之一，进行性核上性麻痹（progressivesupranuclearpalsy,PSP）、皮质基底节变性（corticobasaldegeneration,CBD）、FTLD合并运动神经元病（FTLD-MND）均属于FTLD疾病谱系。

2024年《LancetNeurology》发表的全球FTLD流行病学调查显示，全球全年龄组FTLD患病率为（15~22）/10万，其