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儿童肺泡蛋白沉积症的诊断与治疗专家建议

目录

02

诊断方法

01

疾病概述

03

诊断标准

04

治疗策略

05

专家建议

06

预后与随访

疾病概述

01

定义与病理生理

遗传因素影响

先天性病例与CSF2RA/CSF2RB基因突变或表面活性蛋白B/ABCA3转运蛋白缺陷相关，导致表面活性物质合成或代谢异常，多见于新生儿期发病。

免疫机制参与

特发性病例中，抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体的产生会阻断该细胞因子信号通路，使巨噬细胞无法正常降解表面活性物质，形成特征性的PAS染色阳性沉积物。

表面活性物质代谢异常

肺泡蛋白沉积症的核心病理改变是肺泡内表面活性物质（含磷脂和表面活性蛋白）的异