全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识.pptx

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识临床诊断与治疗规范汇报人：

目录CONTENTS疾病定义与诊断01临床评估体系02药物治疗策略03重症支持治疗04长期随访管理05

01疾病定义与诊断PART

明确JIA合并MAS标准发热与肝脾淋巴结肿大持续高热伴肝脾及淋巴结进行性肿大，是提示疾病活动及MAS早期预警的关键临床体征。血细胞减少与肝功能异常血小板、中性粒细胞急剧下降及转氨酶升高，反映骨髓抑制与肝脏受损，为诊断核心依据。铁蛋白与甘油三酯指标血清铁蛋白显著升高伴甘油三酯增高，是识别巨噬细胞过度活化状态的特异性实验室指标。骨髓吞噬现象确认骨髓涂片发现巨噬细胞吞噬血细胞现象，可