全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征汇报人:
目录CONTENTS疾病定义与诊断标准01病情评估与分层策略02诱导缓解治疗方案03难治病例处置流程04并发症防治与支持治疗05长期管理与随访计划06
01疾病定义与诊断标准PART
全身型幼年特发性关节炎特征全身炎症反应显著患儿常表现为弛张高热伴皮疹,炎症指标急剧升高,呈现显著的全身性炎症风暴特征。关节症状隐匿起病早期关节炎表现往往不明显,易被全身症状掩盖,需长期随访以明确关节受累具体情况。自身抗体通常阴性该亚型类风湿因子及抗核抗体多为阴性,属于自身抗体阴性的系统性自身免疫性疾病。巨噬活化风险极高疾病进程中极易并发巨噬细胞活化综合征,导致
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