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软组织肿瘤诊疗指南

一、流行病学与分类

软组织肿瘤是起源于间叶组织位于软组织内的肿瘤，可发生于全身各处，约75%发生于躯体外周，10%发生于腹膜后，10%发生于头颈部，5%发生于其他部位。我国软组织恶性肿瘤（软组织肉瘤，STS）年发病率约为2.9/10万~4.3/10万，占成人全部恶性肿瘤的0.8%~1.0%，占15岁以下儿童恶性肿瘤的6.5%左右，发病高峰呈双峰分布，第一个高峰在儿童期，第二个高峰在50~60岁成年期。

目前临床通用分类采用2020年世界卫生组织（WHO）软组织肿瘤分类标准，将软组织肿瘤分为12大类，共100余种亚型：

1.脂肪细胞性肿瘤：良性包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、脂肪母细胞瘤等；中间性包括非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤；恶性包括去分化脂肪肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤等，其中脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤亚型，占所有软组织肉瘤的20%~25%。

2.纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤：良性包括结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、腱鞘纤维瘤等；中间性包括隆突性皮肤纤维肉瘤、孤立性纤维性肿瘤；恶性包括纤维肉瘤、黏液纤维肉瘤等，隆突性皮肤纤维肉瘤占所有软组织肉瘤的5%~10%，好发于躯干和四肢皮肤。

3.平滑肌肿瘤：良性包括平滑肌瘤；恶性包括平滑肌肉瘤，占所有软组织肉瘤的10%~15%，好发于腹膜后及子宫。

4.横纹肌肿瘤：良性包括横纹肌