肥厚型心肌病诊治专家共识解读 PPT 课件.pptxVIP

心血管内科肥厚型心肌病诊治专家共识解读基于2024AHA/ACC指南与《中国心肌病综合管理指南2025》汇报日期2026年08月23日

内容导航01疾病总览定义、流行病学与病理生理基础02精准诊断影像学标准、基因检测与鉴别诊断03药物革新传统药物与新型靶向药物玛伐凯泰04介入突破传统术式与新兴微创介入技术05猝死预防SCD风险评估与ICD植入决策06全程管理房颤管理、运动建议与特殊人群策略

01疾病总览认识疾病本质，是精准诊疗的第一步从定义、流行病学到病理生理机制，建立HCM整体认知框架

HCM的定义与核心特征编码肌小节相关蛋白基因致病变异导致，或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累最常见诊断标准与核心阈值≥15mm成人超声/CMR任意部位室壁厚度≥13mm家族史或基因检测阳性即有诊断意义排除条件与遗传特征必须排除其他心血管/全身性/代谢性疾病所致心室壁增厚左心室腔无扩大，舒张功能受损早于收缩功能障碍遗传检出率约60%家族性患者可检测到明确致病变异，常染色体显性遗传

流行病学与疾病负担全球普通人群HCM患病率约为0.5%（1/200），男女患病概率相近，可发生于生命周期的任何阶段中国患病率0.16%约200万表型HCM患者诊断缺口85%患者不知情，实际诊断率严重不足猝死风险青年/运动员心源性猝死最常见原因心功能下降NYHA分级多为Ⅱ/Ⅲ级，就诊最常见晕厥发生约15.8