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慢性天疱疮的rituximabmanagement

1.背景

1.1慢性天疱疮的疾病本质慢性天疱疮是一类慢性自身免疫性表皮内大疱性疾病，免疫系统出现错误识别后，会攻击皮肤细胞之间负责连接的“桥粒芯糖蛋白”，导致皮肤和黏膜出现松弛性水疱、大疱——这些疱壁薄易破，破溃后会形成鲜红的糜烂面，伴随剧烈疼痛，哪怕是轻微摩擦也可能诱发新的水疱。它好发于中老年人，少数也会波及年轻人，病程迁延反复，常伴随感染、营养不良等并发症，曾被称为“不死的癌症”，对患者的生理和心理都是双重摧残。我几年前在皮肤科门诊见过一位62岁的阿姨，最初只是口腔长了几个小溃疡，她以为是上火，随便吃了点维生素，结果没过半个月，脸上、胸口都布满了水疱，连吃饭都张不开嘴，喝稀饭都疼得直皱眉，整个人瘦了十斤，连出门都不敢，怕别人看她身上的疮面。

1.2传统治疗的困境与痛点慢性天疱疮传统的一线治疗是糖皮质激素联合免疫抑制剂，比如泼尼松加硫唑嘌呤。但长期大剂量用激素的副作用几乎是“全方位”的：阿姨用了激素后，脸很快变成了圆圆的满月脸，后背和脖子上长出了厚厚的脂肪层，血压、血糖也跟着升高，医生说再用下去可能会出现股骨头坏死，这意味着她可能再也站不起来。而免疫抑制剂的副作用同样不容小觑，会导致白细胞降低、肝肾损伤，甚至增加肿瘤的风险。很多患者像这位阿姨一样，陷入“用激素控制病情——出现严重副作用——减激素后病情复发——再用激素加