儿童原发性梗阻性巨输尿管症诊疗专家共识PPT课件.pptxVIP

儿童原发性梗阻性巨输尿管症诊疗专家共识

目?录CATALOGUE02诊断标准01疾病概述03非手术治疗04手术治疗指征05手术方式与技术06预后与随访

疾病概述01

定义与流行病学原发性梗阻性巨输尿管症是输尿管远端功能性梗阻导致的病理性扩张，无器质性狭窄或反流，其特征为输尿管下段梭形扩张伴肾盂积水（《中华小儿外科杂志》，2019）。先天性功能性梗阻发病率约1/5000活产儿，男性占比超60%，左侧单侧病变占75%（JournalofPediatricUrology，2021）。亚洲数据显示其占儿童泌尿畸形的11%-23%，需与继发性巨输尿管严格鉴别。流行病学特点

病理学研究显示环形肌增厚、纵行肌缺失（Baskinetal.,PediatrDevPathol,1994），干扰正常蠕动波传导。部分病例与RET、UPK3A基因突变相关，但多数为散发性（NatGenet,2018）。核心机制为输尿管远端肌层发育异常及细胞外基质失衡，导致蠕动功能障碍和顺应性下降。肌层结构缺陷输尿管壁胶原纤维/平滑肌比例失调（Cainetal.,JUrol,2001），降低输尿管弹性，加重功能性梗阻。胶原沉积异常遗传因素病因与病理生理

症状学特征感染相关表现：婴幼儿以发热、脓尿为主（占60%），年长儿多见腹痛或无症状性血尿（EurUrol,2020）。腹部体征：新生儿可触