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抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎指南

一、定义与分类

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一组以小血管坏死性炎症为主要病理特征、血清中存在高滴度ANCA的自身免疫性疾病。根据2022年美国风湿病学会（ACR）联合欧洲抗风湿病联盟（EULAR）发布的血管炎分类标准，AAV主要分为三类：肉芽肿性多血管炎（GPA，既往称韦格纳肉芽肿）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，既往称变应性肉芽肿性血管炎）。

流行病学数据显示，AAV全球发病率为1.2~3.3/10万人年，患病率为11~43/10万人，我国目前暂无大规模流行病学数据，基于单中心大样本登记研究显示，我