结缔组织病相关间质性肺病诊疗指南2023.docx

结缔组织病相关间质性肺病诊疗指南2023

1定义与流行病学

结缔组织病（connectivetissuedisease,CTD）是一类累及全身多脏器结缔组织的自身免疫性疾病，间质性肺病（interstitiallungdisease,ILD）是CTD最常见的严重脏器并发症，即结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD），可导致肺纤维化、呼吸衰竭，是CTD患者死亡的首要原因之一。

不同CTD亚型的ILD患病率差异较大，其中系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc）ILD患病率最高，达40%~75%；特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorym