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抗磷脂综合征诊疗指南（2026年版）

抗磷脂综合征是一种以动静脉血栓形成、病理妊娠及抗磷脂抗体持续阳性为主要特征的自身免疫性疾病。本指南旨在为临床医师提供基于最新循证医学证据的诊疗规范，以提升诊断准确性、优化治疗策略并改善患者预后。本版指南在既往版本基础上，结合近年的研究进展与临床实践进行了全面更新。

第一章概述与流行病学

抗磷脂综合征的核心病理生理机制是体内产生针对磷脂结合蛋白的自身抗体，导致机体处于一种“易栓状态”。这些抗体通过多种途径干扰正常的凝血与纤溶平衡，包括直接损伤血管内皮细胞、激活血小板、抑制天然抗凝蛋白（如蛋白C系统）功能以及干扰纤溶过程。

该病可分为原发性抗磷脂综合征与继发性抗磷脂综合征，后者常与系统性红斑狼疮等其他结缔组织病并存。此外，依据临床表现的严重性与急迫性，又可区分为典型抗磷脂综合征与灾难性抗磷脂综合征。后者是一种罕见但危及生命的急症，表现为短期内（通常数天至数周）多器官小血管广泛血栓形成，导致多器官功能衰竭，死亡率极高。

流行病学数据显示，抗磷脂综合征好发于中青年女性，但男性和儿童亦可发病。在系统性红斑狼疮患者中，抗磷脂抗体的阳性率可达30%-40%，其中约半数最终可能发展为抗磷脂综合征。血栓事件是该病致残和致死的主要原因，而病理妊娠则是影响育龄期女性患者生活质量与家庭幸福的关键问题。

第二章诊断标准与实验室检查

目前国际通用的诊断标准仍主要基于2