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系统性硬化症诊疗方案（2026版）

一、术语定义

1.系统性硬化症（SystemicSclerosis,SSc）：又称硬皮病，是一种以自身免疫异常激活、小血管重构闭塞、成纤维细胞过度活化导致皮肤及内脏器官进行性纤维化、多系统受累为特征的慢性结缔组织病，临床以皮肤增厚硬化、雷诺现象、多器官功能损伤为核心表现。

2.局限性皮肤型系统性硬化症（limitedcutaneoussystemicsclerosis,lcSSc）：皮肤增厚硬化局限于肘关节、膝关节远端，可累及面部和颈部，约占SSc总病例的60%~70%，多数抗着丝点抗体阳性。

3.弥漫性皮肤型系统性硬化症（diffuse