AOSD的诊断与鉴别.pptxVIP

汇报人:游立2026.05.10成人斯蒂尔病

（AOSD）的诊断与鉴别

CONTENTS目录01疾病概述02临床表现03辅助检查04诊断标准

CONTENTS目录05鉴别诊断06病情评估与监测07诊断难点与临床策略

疾病概述01

定义与核心特征疾病定义成人斯蒂尔病（AOSD）是一种罕见、病因未明的全身性自身炎症性疾病，曾用名“变应性亚败血症”，与全身型幼年特发性关节炎被视为同一种疾病。流行病学特征全球发病率约（0.16～0.4）/10万，患病率（0.73～6.77）/10万；好发于20～40岁青壮年，占不明原因发热患者的10%～20%，女性发病率稍高于男性。典型三联征表现以发热（弛张热，体温≥39℃）、关节痛/关节炎（膝、腕等关节受累，与发热相关）、一过性皮疹（三文鱼色斑疹/斑丘疹，热起疹出、热退疹消）为核心特征。其他常见临床表现可伴咽痛（发热时加重）、肌痛、肝脾淋巴结肿大，部分患者出现浆膜炎、心肌炎等多系统受累，严重并发症为巨噬细胞活化综合征（MAS），发生率12%～15%。

流行病学特点发病率与患病率全球发病率约为（0.16～0.4）/10万，患病率（0.73～6.77）/10万，是临床上发热待查的主要病种之一，占不明原因发热患者的10%～20%。发病年龄分布好发于青壮年，20～40岁发病率最高，约占70%；存在15～25岁和36～46岁两个发病高峰；6