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重症肌无力诊断和治疗指南一、概念

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK(musclespecifickinase)抗体、抗LRP4(low-densitylipoproteinreceptor-relatedprotein4)抗体介导。二、流行病学资料

年平均发病率约为8.0-20.0/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前,女性发病率高于男性;在40-50岁之间男女发病率相当;在50岁之后,男性发病率略高于女性。

三、临床表现骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。全身骨骼肌均可受累。颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。受累肌群眼外肌：对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔