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第10版内科学第五章干燥综合征

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述诊断标准病因与病理生理治疗与管理临床表现预后与随访

01疾病概述

定义与基本特征病理学标志唇腺活检可见灶性淋巴细胞浸润（≥1个灶/4mm2为阳性），腺泡萎缩和导管上皮细胞增生是特征性改变，反映腺体进行性损伤。自身免疫本质血清中存在抗SSA/Ro、抗SSB/La等特异性自身抗体，常伴高球蛋白血症或类风湿因子阳性，部分患者出现系统性损害（如间质性肺病、肾小管酸中毒）。外分泌腺受累干燥综合征是以唾液腺和泪腺为主的慢性淋巴细胞浸润性疾病，导致腺体结构破坏和分泌功能减退，表现为顽固性口干、眼干，需用水辅助吞咽干性食物或依赖人工泪液。

流行病学数据患病率差异我国患病率为0.33%-0.77%，老年人群可达3%-4%，全球患者约千万规模，提示该病是常见但易被低估的自身免疫病传倾向性存在家族聚集现象，HLA-DR3、HLA-DQ2等基因型携带者发病风险显著增高，但非单基因遗传病。性别与年龄分布男女患病比达1:9-20，高发于40-50岁围绝经期女性，可能与雌激素水平变化及免疫调节异常相关。地域与种族差异欧美国家发病率高于亚洲，可能与遗传背景、环境因素（如病毒感染）及诊断标准应用差异有关。

分类（原发vs继发）原发性干燥综合征独立存在的自身免疫病，诊断需排除其他结缔组织病，特征为