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第10版皮肤性病学血管性皮肤病

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.概述与基础概念诊断方法主要疾病类型治疗原则临床表现预后与预防

01概述与基础概念

血管性皮肤病是一组以皮肤血管管壁炎症为核心病理改变的疾病，特征性表现为血管内皮细胞肿胀、血管壁纤维蛋白样变性及管周炎症细胞浸润或肉芽肿形成，需与系统性血管炎继发皮肤表现相鉴别。原发于皮肤血管的炎症性疾病根据受累血管大小（毛细血管、小/中/大血管）及浸润细胞类型（白细胞破碎性、淋巴细胞性、肉芽肿性），分为五大类，包括变应性皮肤血管炎、结节性多动脉炎、白塞病等，分类标准尚待统一。基于病理与临床的分类体系定义与疾病分类

约45%-55%病例无明确诱因，可能与免疫异常相关；感染性（15%-20%）及药物诱发（10%-15%）次之，细菌/病毒感染或抗生素、疫苗等药物为常见诱因。特发性占比最高15%-20%患者伴发自身免疫病（如红斑狼疮、类风湿关节炎），5%与血液系统或淋巴瘤相关，需警惕多器官受累可能。合并系统性疾病风险流行病学特征血管性皮肤病发病呈现多样性，与遗传、环境及免疫因素密切相关，部分类型具有季节性规律（春末发病、冬季缓解），且不同亚型在年龄、性别分布上存在差异。

病理生理机制免疫介导的血管损伤Ⅲ型变态反应主导：免疫复合物沉积于血管壁，激活补体系统，引发中性粒细胞浸润及血管壁纤维素样坏死，典型表现为紫癜、水肿性红斑。