（2027年）ANCA相关血管炎.pptxVIP

ANCA相关血管炎

目录02主要类型01概述与定义03病理生理学04临床表现05诊断方法06治疗策略

概述与定义01

ANCA基本概念与作用机制抗体本质ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）是针对中性粒细胞和单核细胞胞浆中溶酶体酶的自身抗体，主要靶抗原为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）。检测方法临床通过间接免疫荧光法区分胞浆型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA），再结合ELISA法特异性检测PR3-ANCA或MPO-ANCA以明确诊断。致病机制ANCA通过结合中性粒细胞表面的PR3或MPO抗原，激活补体系统和炎症反应，导致中性粒细胞脱颗粒释放活性氧和蛋白酶，引发血管内皮损伤和坏死性血管炎。

血管炎分类框架以c-ANCA/PR3-ANCA阳性为主，特征为上下呼吸道肉芽肿炎症及肾小球肾炎，典型表现为鼻窦炎、肺部结节和快速进展性肾衰竭。多与p-ANCA/MPO-ANCA相关，主要累及小血管，表现为肺毛细血管炎和坏死性新月体肾炎，无肉芽肿形成。既往称Churg-Strauss综合征，ANCA阳性率约40%（多为MPO-ANCA），以哮喘、嗜酸性粒细胞增多及血管外肉芽肿为三联征。部分患者表现为单一器官受累（如局限于肾脏或肺部），其ANCA亚型与系统性疾病一致，但需通过组织活检确认血管炎特征。肉芽肿性多血管炎（GPA）显微镜下多血管炎（MPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）局限性血