（2027年）ANCA相关血管炎诊断标准.pptxVIP

ANCA相关血管炎诊断标准

目录

02

临床表现

01

概述与分类

03

实验室检查

04

影像学评估

05

组织病理学诊断

06

诊断标准与流程

概述与分类

01

疾病定义与背景

临床复杂性

AAV临床表现多样，常累及肾脏、肺部、皮肤和神经系统，易被误诊为感染或肿瘤，早期诊断对预后至关重要。

病理核心机制

ANCA通过激活中性粒细胞，导致其释放炎性介质和蛋白酶，攻击血管内皮细胞，引发血管壁炎症、坏死及多器官损伤，典型病理表现为纤维素样坏死和白细胞破碎性血管炎。

自身免疫性血管炎

ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为特征的系统性小血管炎，主要累及小动脉、毛细血管和小静脉，属于自身免疫性疾病范畴。

显微镜下多血管炎（MPA）：以坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎为主要特征，p-ANCA（MPO-ANCA）阳性率高，缺乏肉芽肿性炎症。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，原Churg-Strauss综合征）：以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎为三联征，常伴周围神经病变，ANCA阳性率较低（约40%），多为p-ANCA（MPO-ANCA）。

局限性血管炎：部分患者仅累及单一器官（如皮肤或肺），ANCA可能阴性，需结合病理和临床综合判断。

肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）：典型表现为上呼吸道（鼻窦、耳）、下呼吸道（肺结节、空洞）和肾脏三联征