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神经肌肉疾病营养诊疗指南

一、概述

神经肌肉疾病（NeuromuscularDisease,NMD）是一类累及脊髓前角细胞、周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌的疾病统称，主要包括运动神经元病、遗传性周围神经病、重症肌无力、炎性肌病、进行性肌营养不良、先天性肌病等类型。我国目前NMD总体患病率约为68/10万，据此估算全国患者超90万，其中进行性肌营养不良患病率约为3/10万，重症肌无力约为15~20/10万，运动神经元病约为4~6/10万。

NMD患者普遍存在营养代谢异常风险，疾病进展会导致骨骼肌进行性萎缩、呼吸肌受累，引起吞咽障碍、进食效率下降、能量消耗异常、消化吸收功能障碍，最终诱发营养不