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重症肌无力的诊治规范

一、疾病概述

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种获得性自身免疫性神经肌肉接头疾病，核心病理改变为神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）受损、数量减少，导致神经冲动传递障碍，进而引发骨骼肌无力。本病好发于20～40岁女性、40～60岁男性，具有慢性迁延、症状波动的特点。

疾病核心特征为肌无力波动性、易疲劳性，典型表现为活动后肌肉无力加重，休息后快速缓解，存在特征性“晨轻暮重”现象。病情进展可累及眼肌、面肌、咽喉肌、四肢肌甚至呼吸肌，严重时诱发肌无力危象，出现呼吸衰竭，是本病主要致死原因。临床常合并胸腺异常，包括胸腺增生、胸腺瘤，少数可合并其他自身免疫病。

二、临床表现与临床分型

（一）核心症状特点

肌无力症状呈不对称分布，多从单一肌群起病，逐步累及全身骨骼肌，无感觉障碍、无肌肉萎缩（晚期重症患者除外），具体受累表现如下：

眼肌受累：最常见首发症状，表现为单侧或双侧上睑下垂、复视、眼球活动受限，严重时眼球固定，是眼肌型重症肌无力的典型表现。

面肌与口咽肌受累：面部表情淡漠、苦笑面容，咀嚼无力、进食费力，饮水呛咳、吞咽困难，说话鼻音重、发音不清。

颈肌与躯干肌受累：颈部发软、抬头困难，转颈、耸肩无力，翻身、坐起费力。

四肢肌受累：以近端肢体无力为主，表现为抬臂、梳头、上下楼梯困难，远端受累相对较轻。