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地中海贫血的铁负荷管理

背景（1）地中海贫血的疾病特征与生存依赖地中海贫血是一种因基因突变导致的遗传性溶血性疾病，主要分为α型和β型两大类，其中重型β地中海贫血对患者的生存构成最严峻的威胁。这类患者由于自身无法合成足够的正常血红蛋白，只能依赖终身定期输注异体红细胞来维持生命，每2到4周就要到医院输血一次，每次输血的量根据体重调整，一般在每公斤体重10到15毫升红细胞。对这些患者而言，输血不是普通的医疗服务，而是活下去的“救命稻草”，是支撑他们完成学业、参与日常社会活动的唯一基础。很多重型地贫患者从童年开始就要适应这种“定期续命”的节奏，连学校的课程表都要围绕输血时间调整，这份隐忍和坚持，外