《小儿血液疾病》课件.pptxVIP

小儿血液疾病汇报人：颗哟问吨

课程导览01总论与基础小儿血液系统特点与疾病分类02红细胞疾病贫血的病因机制与诊疗要点03白细胞与出血性疾病白血病与出凝血障碍04诊疗进展与展望前沿技术与临床思维总结

总论与基础01

小儿造血系统的发育特点小儿造血系统具有显著的阶段性特征胚胎期造血三阶段中胚叶造血期胚胎第3周起肝脾造血期胚胎第6周起骨髓造血期胚胎第5个月起出生后造血演变主要造血器官骨髓为核心，婴幼儿期全身骨髓均参与造血5-7岁后长骨干骺端逐渐出现脂肪髓，造血储备空间收窄临床关键特征造血储备明显低于成人感染或贫血时易触发髓外造血代偿表现肝、脾、淋巴结肿大早期信号外周血出现幼稚粒细胞和有核红细胞髓外造血是小儿造血系统的重要代偿机制，也是鉴别诊断的关键线索

小儿血液学正常值及疾病分类血常规判读必须以年龄别正常值为标准，不能套用成人参考范围血红蛋白随年龄变化趋势

小儿血液疾病分类总览红细胞疾病营养性贫血缺铁性贫血居小儿贫血首位溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症、地中海贫血再生障碍性贫血骨髓造血功能衰竭，分先天性与获得性白细胞疾病急性白血病小儿最常见的恶性肿瘤，ALL占75%-80%慢性粒细胞白血病小儿相对少见，占3%-5%粒细胞减少症先天性或获得性出血性疾病血小板疾病免疫性血小板减少症为小儿最常见出血性疾病凝血因子缺乏血友病A（Ⅷ因子缺乏）占80%-85%血管性因素过敏