医学先天性胆管囊状扩张症.pptVIP

先天性胆管囊状扩张症概述本病好发于东方国家，尤以日本常见。发病率男女比约1：3~4。幼儿期即可出现症状，CDCs是除婴儿以外的儿童阻塞性黄疸的最常见原因，约80%病例在儿童期发病，但也可以首先出现于成年期。胆总管囊肿不是一个囊肿而是胆总管局部的梭形或球形扩张。它可以继发于其他肝外胆管甚至十二指肠的阻塞。病因发病机理不清，胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，可伴发胆道及身体其他部位先天异常。其可能的原因有：1：先天性胰胆管合流异常;2：先天性胆道发育不良;3：遗传因素;病理Douglas于1852年详细描述了该病的病理特征和临床表现。病理学界泰斗JuanRosai对该病做了精辟的阐述。《外科病理学》第九版大体检查:囊肿壁为纤维性，有时有钙化，腔内平均胆汁量为1~2升。囊肿远端的胆管常表现有狭窄。其主要大体病理分型如下:Ⅰ性：囊性扩张。临床最常见，约占90%。胆管呈球状或葫芦状，最大直径可达25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。Ⅱ型：憩室样扩张。Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂。Ⅳ型：肝内外胆管扩张。Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病)组织学表现取决于患者手术时的年龄。①在婴儿,囊肿壁可见完整的柱状上皮,炎症轻。②稍大一些的儿童,炎症较明显,上皮常常不连续。③在成人,炎症及内衬上皮破坏更明显。囊