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2023循证指南：嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断和管理解读

目录

02

诊断标准与流程

01

疾病基础概述

03

评估工具应用

04

管理原则与策略

05

治疗干预方案

06

随访与预后管理

疾病基础概述

01

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种系统性小血管炎，病理特征为血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，伴显著嗜酸性粒细胞浸润，常累及呼吸道、皮肤、神经系统和心脏。

坏死性肉芽肿性炎症

约30%-40%的患者抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性（主要为p-ANCA/MPO），ANCA阳性者更易出现肾小球肾炎和周围神经病变。

ANCA相关性

疾病核心机制为嗜酸性粒细胞过度活化并释放颗粒蛋白（如主要