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- 约 27页
- 2026-08-30 发布于福建
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儿童短肠综合征外科治疗专家共识
目录
02
诊断评估
01
疾病概述
03
外科治疗原则
04
手术技术
05
术后管理
06
共识总结
疾病概述
01
短肠综合征是因广泛小肠切除或先天性小肠过短导致吸收面积不足,引发腹泻、营养不良及代谢紊乱的临床综合征。2023年被纳入中国《第二批罕见病目录》。
临床定义
分为代偿型(残余肠管可基本满足营养需求)与失代偿型(需依赖肠外营养),儿童失代偿型更易出现生长迟缓和发育障碍。
功能分型
根据剩余小肠长度分为A型(75cm)、B型(50-75cm)、C型(25-50cm)和D型(25cm),各型对应不同消化功能损害程度和营养支持需求。
解剖分型
婴幼儿极短段型(50cm)生存挑战极大,需综合治疗;儿童剩余小肠75cm仍可能影响生长发育,需持续监测身高体重等指标。
特殊人群标准
定义与分类标准
01
02
03
04
病因与病理生理机制
成人主要病因
肠系膜血管栓塞(占60%以上)、肠扭转及腹部外伤导致的大范围切除,多伴随心衰、动脉硬化等高危因素。
先天性小肠闭锁(占新生儿病例80%)、中肠旋转不良及坏死性小肠结肠炎,与胚胎期肠道发育异常密切相关。
广泛切除导致胆盐循环中断、碳水化合物吸收面积锐减,引发脂肪泻和渗透性腹泻;回肠切除100cm将不可逆影响维生素B12吸收。
儿童特有病因
吸收障碍机制
流行病学特征
发病率数据
欧美报道发病率为3-
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