儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗指南PPT课件.pptxVIP

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗指南

目录02临床表现01疾病概述03诊断流程04治疗策略05预后管理06护理支持

疾病概述01

定义与病理特征异常细胞增殖朗格罕细胞组织细胞增生症是一种以朗格罕细胞异常增殖为特征的罕见疾病，这些细胞在正常情况下分布于皮肤和黏膜，负责抗原呈递功能。多器官受累病变可累及骨骼、皮肤、垂体、肺、肝、脾及淋巴结等多个器官，导致溶骨性破坏、皮疹、尿崩症等多样化临床表现。病理诊断标准确诊依赖于病变组织活检，镜下可见特征性的朗格罕细胞浸润，免疫组化染色通常表达CD1a、S-100蛋白和CD207。电子显微镜特征在超微结构下，异常的朗格罕细胞可见Birbeck颗粒，这是其区别于