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多囊肾的护理

定义：多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发病。多囊肾有两种类型1.常染色体隐性遗传型（婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见2.常染色体显性遗传型（成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病

一、病因90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。

二、临床表现1.肾肿大2.肾区疼痛3.血尿4.高血压5.肾功能不全6.多囊肝

1.肾肿大两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬