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肝门部胆管癌诊断和治疗专家共识

肝门部胆管癌（hilarcholangiocarcinoma，hCCA）又称Klatskin肿瘤，是起源于肝总管、左右肝管及其汇合部胆管上皮细胞的胆道恶性肿瘤，具有起病隐匿、浸润性生长、易侵犯邻近脉管、淋巴结转移率高、预后较差的临床特点，是肝胆外科诊疗难度最高的疾病之一。为规范国内hCCA诊疗流程，统一诊断标准、可切除性评估及治疗方案，结合最新循证医学证据、国内外指南及国内多中心临床实践，形成本专家共识，为临床规范化诊疗提供循证依据与实践指导。

一、疾病定义与高危因素

（一）核心定义

以门静脉系统为解剖参照明确疾病边界：左侧边界为门静脉左支水平部与矢状部转角对应胆管（U点），右侧边界为门静脉右后支起始部左侧对应胆管（P点），下方边界为胆囊管与肝总管汇合点。肿瘤中心位于U点与P点之间、累及单侧或双侧肝门胆管的肝内大胆管型肿瘤，生物学特性与经典肝门部胆管癌一致，按hCCA统一诊疗。

（二）高危因素

明确高危因素包括先天性胆管扩张症、原发性硬化性胆管炎、肝吸虫感染、肝内外胆管结石；潜在相关因素包含HBV/HCV慢性感染、糖尿病、长期吸烟、肥胖、IgG4相关性硬化性胆管炎、胰胆管汇合异常及长期接触亚硝胺、石棉等环境毒性物质。

推荐意见1：对存在上述高危因素的人群，建议定期行肝胆影像学及肝功能筛查，实现早发现、早干预（证据等级2，强推荐）。

二、临床诊断体