中国系统性硬化症诊治指南（2026版）解读.pptxVIP

风湿免疫性疾病系列课件中国系统性硬化症诊治指南（2026版）解读面向临床医护人员·专业严谨·临床实用01

目录CONTENTS01疾病认知与病理基础定义·流行病学·病因机制·病理特征02临床分型与临床表现分型标准·皮肤病变·雷诺现象·多脏器受累03辅助检查与诊断评估自身抗体·影像学·甲襞微循环·分类标准04治疗策略与脏器管理治疗原则·免疫抑制·抗纤维化·血管活性治疗05脏器并发症的规范治疗ILD·PAH·肾危象·胃肠道·心脏受累06预后评估与长期管理预后因素·随访监测·患者教育·临床要点02

01疾病认知与病理基础什么是系统性硬化症？它如何发生、如何进展？理解疾病本质是规范诊疗的第一步。03

系统性硬化症的定义与疾病概述系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc），曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性自身免疫病。核心临床特征皮肤病变：皮肤增厚、变硬为最突出表现血管病变：雷诺现象、指端溃疡、微血管损伤自身免疫异常：特异性自身抗体阳性多脏器受累：肺、心、肾、消化道等均可累及慢性病程：一般呈慢性进展，个体差异大疾病命名演变硬皮病（scleroderma）：传统命名，强调皮肤硬化进行性系统性硬化（PS