成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南（2026年版）解读.pptxVIP

临床血液学·指南解读系列成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南解读基于WHO2022诊断标准、ELN指南及中国专家共识·面向临床医护人员2026年版·专业医学继续教育课件01

目录CONTENTS01疾病概述与流行病学02发病机制与分子生物学03临床表现与并发症04实验室检查与诊断标准05鉴别诊断与风险分层06治疗目标与一线治疗07二线治疗与新药进展08特殊人群管理09随访监测与临床要点本课件共45页，系统覆盖ET从基础到临床的全流程管理。所有诊疗建议均基于公开权威指南，具体用药请结合患者个体情况并参考对应原版指南查阅原文。02

01疾病概述与流行病学原发性血小板增多症是什么？它在人群中发病率如何？认识疾病定位，是规范诊疗的第一步。03

ET的定义与疾病定位原发性血小板增多症（EssentialThrombocythemia,ET）是一种以骨髓巨核细胞异常增殖、外周血血小板持续增多为特征的克隆性造血干细胞疾病，属于经典BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）。核心疾病特征克隆性造血干细胞疾病骨髓巨核系过度增殖为主外周血血小板持续显著升高血栓与出血为主要临床危害可向骨髓纤维化或急性白血病转化MPN疾病谱中的位置BCR-ABL阳性：慢性髓系白血病（CML）BCR-ABL阴性经典MPN：ET/PV/PMF其他：肥大细胞增多症、CEL等PV