成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南（2026年版）解读.pptxVIP

血液系统疾病·骨髓增殖性肿瘤成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南解读2026年版·临床实用解读课件面向医护人员·专业严谨·临床导向01

目录01疾病概述与流行病学02临床表现与并发症03实验室检查与诊断04鉴别诊断05风险分层与预后评估06治疗策略与药物选择07随访管理与临床要点08总结与展望02

01疾病概述与流行病学ET是什么？它在骨髓增殖性肿瘤中处于什么位置？哪些人群更容易患病？了解这些是精准诊疗的起点。03

ET的定义与疾病定位定义原发性血小板增多症（EssentialThrombocythemia，ET），又称出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病。其核心特征为血小板计数持续升高，伴血栓形成和出血并发症风险增加。疾病定位ET属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）范畴，与真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）同属经典BCR-ABL阴性MPN。1951年由Dameshek纳入骨髓增生性疾病，1981年被确认为克隆性疾病。经典BCR-ABL阴性MPN谱系ET（原发性血小板增多症）PV（真性红细胞增多症）PMF（原发性骨髓纤维化）三者可相互转化，共享JAK2、CALR、MPL等驱动基因突变，但临床表型各异。ET以血小板升高为主，预后相对最好。04

流行病学特征(1~2.5)/10万年发病率参考对应原版指南查阅