2016EULARACRPRINTO：全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的新分类标准PPT课件.pptxVIP

2016EULAR/ACR/PRINTO：全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的新分类标准解读

目录02新分类标准开发过程01疾病背景与定义03核心诊断标准解读04诊断流程优化05临床验证与应用06总结与展望

疾病背景与定义01

全身型幼年特发性关节炎概述核心症状以高热（≥39℃）、一过性皮疹、关节炎三联征为典型表现，发热多呈弛张热型，皮疹随体温升降出现或消退，关节炎常累及膝、腕等大关节。全身多系统受累可伴肝脾肿大、淋巴结肿大、浆膜炎（心包炎/胸膜炎），部分患儿出现凝血功能障碍或中枢神经系统症状。实验室异常血清铁蛋白显著升高（常＞正常值5倍）、血沉≥50mm/h、C反应蛋白升高，白细胞及血小板计数可能异常。诊断标准需满足发热≥2周+关节炎≥1个关节+排除感染/肿瘤等其他疾病，并符合至少一项全身症状（如皮疹、浆膜炎）。

巨噬细胞活化综合征病理特征免疫风暴机制由T细胞和巨噬细胞过度活化引发细胞因子风暴，导致IL-1β、IL-6、IFN-γ等炎性因子爆发性释放，造成多器官损伤。骨髓穿刺可见分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞（红细胞、白细胞或血小板），是病理学诊断金标准之一。以铁蛋白≥500μg/L（重症可达10000μg/L以上）、纤维蛋白原降低、转氨酶升高及三系血细胞减少为特征性改变。骨髓噬血现象实验室标志

分类标准更新必要性新增血清铁蛋白动态变化、sCD25等生物标志物，提高对亚