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冷纤维蛋白原血症诊疗方案（2026版）

一、概述

冷纤维蛋白原血症是一种以血浆中存在冷沉淀的纤维蛋白原为特征的血栓性出血性疾病，致病机制核心为冷诱导纤维蛋白原聚合沉淀、继发凝血系统激活与纤溶功能紊乱，可导致微循环栓塞、血管通透性增加及凝血因子消耗，临床可表现为皮肤血栓栓塞、出血、器官功能损伤，严重者可致死。根据病因可分为原发性（特发性）冷纤维蛋白原血症与继发性冷纤维蛋白原血症，其中继发性占比约88%~92%，常见病因包括恶性肿瘤（占继发性病例45%~60%，以淋巴瘤、多发性骨髓瘤、前列腺癌、胰腺癌多见）、结缔组织病（占15%~25%，以系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、类风湿关节炎为主）、感染（占