成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南（2026年版）解读.pptxVIP

医学继续教育课件·血液系统疾病

成人原发性血小板增多症

诊断与治疗中国指南解读

基于权威指南共识·临床实用·面向医护人员

血液内科·临床教学

2026年版

01

学习目标与内容导航

学习目标

掌握ET的定义、疾病本质与流行病学特征

理解ET的分子发病机制（JAK2/CALR/MPL突变）

熟悉ET的临床表现与实验室检查特点

掌握WHO诊断标准与鉴别诊断要点

掌握血栓风险评估与预后积分系统

掌握危险度分层治疗策略与各药物应用

内容导航

01疾病概述与流行病学

02发病机制与分子生物学

03临床表现

04实验室检查

05诊断标准与鉴别诊断

06风险评估与预后

07治疗策略与药物应用

08总结与临床要点

02

第一部分

什么是原发性血小板增多症？

血常规发现血小板持续升高，是反应性增多还是克隆性疾病？

如何区分良性过程与具有血栓、出血及转化风险的骨髓增殖性肿瘤？

疾病概述·流行病学·疾病本质

03

ET的定义与疾病本质

定义：原发性血小板增多症（essentialthrombocythemia，ET），又称出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）范畴。

核心特征

克隆性疾病：起源于多能造血干细胞，具有克隆性标志

血小板持续增多：血小板计数≥450×10⁹/L，常达600~3000×10⁹/L