成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南（2026年版）解读.pptxVIP

血液系统疾病·临床指南解读系列成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南（2026年版）解读EssentialThrombocythemia:DiagnosisandManagement面向临床医护人员·专业严谨·临床实用01

目录CONTENTS01疾病概述与流行病学02病因与分子发病机制03临床表现与并发症04实验室检查与诊断05风险分层与预后评估06治疗目标与药物策略07特殊人群管理08随访监测与疾病转化09临床要点总结与展望学习目标掌握ET的WHO诊断标准与鉴别要点理解血栓与出血风险分层方法熟悉降细胞治疗药物的选择与监测了解妊娠、围手术期等特殊管理建立长期随访与疾病转化监测意识02

01疾病概述与流行病学血小板持续升高，只是化验异常吗？当一位患者的血小板计数反复超过450×10?/L，我们需要思考：这是反应性升高，还是骨髓本身出了问题？ET作为一种克隆性造血干细胞疾病，其诊断和管理远不止降血小板那么简单。03

ET的定义与疾病定位原发性血小板增多症（EssentialThrombocythemia,ET）是一种以骨髓巨核细胞异常增殖、外周血血小板持续增多为特征的克隆性造血干细胞疾病，属于经典费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）。核心疾病特征克隆性起源：造血干细胞获得性基因突变，导致巨核细胞系异常增殖血小板增多：外周血血小板计数持续