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外套层淋巴瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.外套层淋巴瘤的定义与分类

外套层淋巴瘤（T-celllymphoma）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，主要侵犯皮肤及其附属结构。根据世界卫生组织（WHO）的分类，外套层淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的T细胞来源型。这类淋巴瘤的发病率占所有NHL的5%至10%，男性略多于女性，发病年龄多在50至70岁之间。

外套层淋巴瘤的分类较为复杂，根据肿瘤的形态学、免疫表型和遗传学特征，可以分为多个亚型。其中，最常见的亚型包括蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）和Sézary综合征（Sézarysyndrome，SS）。蕈样肉芽肿是一种慢性进行性疾病，通常从皮肤开始，逐渐侵犯淋巴结和内脏器官。而Sézary综合征则是一种侵袭性更强的疾病，肿瘤细胞不仅侵犯皮肤，还会侵犯血液和淋巴结。

在外套层淋巴瘤的诊断中，除了典型的皮肤症状，如红斑、斑块、结节和溃疡等，还需要结合病理学、免疫学和分子生物学等多方面的检查。病理学检查主要观察肿瘤细胞的形态学特征，如细胞大小、核分裂象、细胞异型性等；免疫学检查则通过检测肿瘤细胞的表面标志物，如CD4、CD8、CD30等，以确定肿瘤细胞的类型；分子生物学检查则通过检测肿瘤细胞的基因突变、染色体异常等，以进一步明确肿瘤的亚型和预后。

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