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2026原发性肾病综合征诊疗指南

原发性肾病综合征（PNS）作为临床常见的肾小球疾病临床表现，其诊疗规范随着循证医学证据的积累不断更新。至2026年，针对该疾病的病理生理机制认识、生物标志物的应用以及免疫抑制治疗策略均有了显著进展。本指南旨在为临床医生提供基于最新证据的规范化诊疗路径，涵盖诊断、治疗、并发症管理及预后评估全流程，以提升患者的长期生存率及生活质量。

一、概述与发病机制

原发性肾病综合征是指由肾小球疾病引起的临床表现，除外继发性因素如糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样变性等。其核心病理生理改变为肾小球滤过膜屏障功能受损，导致大量蛋白尿（3.5g/24h）、低白蛋白血症（30g/