成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南（2022版ATS_ERS_JRS_ALAT）.docxVIP

成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南（2022版ATS/ERS/JRS/ALAT）

一、指南概述

1.1发布背景与机构

本指南由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）、拉丁美洲胸科协会（ALAT）联合发布，是间质性肺疾病（ILD）领域里程碑式循证指南。指南采用GRADE分级体系制定推荐意见，重点更新成人特发性肺纤维化（IPF）诊断流程，首次规范定义进展性肺纤维化（PPF），填补了非IPF进展性纤维化肺病的诊疗空白，为临床规范化诊疗提供统一依据。

1.2适用范围

适用于18周岁及以上成人患者，涵盖两类核心人群：一是特发性肺纤维化患者；二是各类病因已知或未知的非IPF进展性纤维化性间质性肺疾病患者，包括结缔组织病相关ILD、慢性过敏性肺炎、石棉肺等继发进展性纤维化病例。

1.3核心更新要点

简化IPF诊断标准，明确HRCT“可能UIP”与典型UIP模式具备同等诊断价值，大幅减少不必要的肺活检；

首次正式确立PPF统一临床定义、影像学及生理学诊断标准，明确独立于IPF的疾病进展表型；

优化抗纤维化治疗推荐，明确尼达尼布、吡非尼酮在IPF中的核心地位，新增尼达尼布用于PPF的治疗指征；

否定IPF患者抗酸药物、抗反流手术的临床获益，纠正既往诊疗误区；

规范病情随访监测、急性加重及合并症全程管理流程。

二、成人特发性肺纤维化（IPF）诊疗规范